Cirrose Hepática Infantil: Diagnóstico, Progressão e Manejo Nutricional

A cirrose em crianças é uma consequência comum de diversas doenças genéticas, infecciosas, inflamatórias, vasculares e colestáticas . Esta condição geralmente surge de dois processos principais: lesão hepatotóxica (causada por fatores infecciosos, metabólicos ou fígado gorduroso) e lesão colestática . A lesão colestática frequentemente resulta de uma obstrução do fluxo biliar, sendo a atresia biliar (AB) a principal causa. A maioria dos casos de doença hepática crônica (DHC) pode progredir para fibrose hepática, cirrose e, eventualmente, para carcinoma hepatocelular.   Diagnóstico Clínico da Cirrose Hepática Infantil   A cirrose hepática infantil é clinicamente caracterizada por dois estágios principais: cirrose compensada e cirrose descompensada. A cirrose compensada não apresenta significância clínica evidente, com pacientes assintomáticos e estáveis . Por outro lado, a cirrose descompensada envolve complicações graves relacionadas à hipertensão portal e/ou insuficiência hepática .   Em alguns casos, a condição pode manifestar-se como insuficiência hepática aguda ou crônica, precipitada por infecções virais, bacterianas ou tóxicas. Em crianças, geralmente há uma história de lesão hepática prévia , muitas vezes não diagnosticada, que progride silenciosamente até resultar em insuficiência hepática e, eventualmente, a morte.   Avaliação da Gravidade da Cirrose Hepática Infantil   A gravidade da cirrose hepática infantil é influenciada por várias causas, que variam de acordo com a faixa etária. Em crianças menores de 2 anos , a atresia biliar é a causa mais comum, enquanto em crianças mais velhas , a hepatite autoimune prevalece. Quando nenhuma causa específica é identificada, a condição é classificada como criptogênica .   No entanto, com o avanço das técnicas diagnósticas e o aumento do conhecimento sobre novas doenças hepáticas, especialmente as metabólicas/genéticas, a frequência de casos criptogênicos tem diminuído . Avaliar a gravidade da cirrose em crianças envolve identificar estas causas subjacentes e monitorar a progressão da doença, a fim de proporcionar um tratamento adequado e melhorar os resultados clínicos.   Progressão Variável da Cirrose Infantil   A progressão de uma doença hepática crônica para cirrose varia conforme a etiologia. Crianças com colestase neonatal , como atresia biliar e colestase intra-hepática familiar progressiva, podem desenvolver cirrose muito cedo. Em contraste, pacientes com doenças autoimunes, vírus da hepatite B, vírus da hepatite C e doença hepática gordurosa não alcoólica frequentemente apresentam sinais inespecíficos que podem passar despercebidos , não se manifestando clinicamente até que ocorra a descompensação hepática.   Sinais e Sintomas   A cirrose em crianças pode permanecer assintomática até que complicações como insuficiência hepática ou hipertensão portal se manifestem . Até 40% dos casos podem não apresentar sintomas evidentes inicialmente, enquanto metade dos casos em estágio avançado mostra anormalidades nos testes de função hepática antes do diagnóstico. Não há um biomarcador específico para cirrose, mas a combinação de dados clínicos (como parâmetros antropométricos, retardo de crescimento, icterícia, hepatoesplenomegalia e ascite), dados bioquímicos (com testes de função hepática anormais e síntese hepática alterada), e marcadores de fibrose não invasivos são úteis como complementos para o diagnóstico e avaliação da gravidade.   Avaliação de Transplante de Fígado   A avaliação para transplante de fígado em crianças geralmente considera critérios como pontuação PELD ou MELD acima de 25 , ou sinais de descompensação hepática aguda ou crônica, como falta de ganho de peso , retardo de crescimento , sangramento por varizes, ascite intratável , entre outros.   A escala Child-Pugh e a pontuação CLIF SOFA, utilizadas em adultos para prognóstico e indicação de transplante hepático, têm sido subutilizadas em crianças devido à falta de evidências robustas. A classificação Child-Pugh classe B é descrita como uma possível indicação para transplante , embora variáveis subjetivas como o grau de encefalopatia e ascite possam afetar sua aplicabilidade em pediatria.   Considerações Nutricionais nas Complicações da Cirrose em Pediatria   As considerações nutricionais desempenham um papel crucial no manejo da cirrose em crianças, tanto na fase compensada quanto descompensada . A monitorização regular do estado nutricional é fundamental para apoiar o crescimento e desenvolvimento adequados , especialmente devido às alterações metabólicas e bioquímicas frequentemente associadas à condição.   Recomenda-se uma dieta que forneça 50 a 65% da energia total proveniente de carboidratos , com preferência por carboidratos complexos para ajudar no controle da glicose, especialmente em pacientes com hipoglicemia ou resistência à insulina. A restrição de proteínas não é recomendada em crianças com cirrose, visando garantir um aporte adequado de nutrientes essenciais para o crescimento e reparação tecidual.   Para crianças com cirrose e colestase, é aconselhável suplementar a dieta com vitaminas lipossolúveis e triglicerídeos de cadeia média , que devem compor entre 30% e 70% da gordura total da dieta, com um limite máximo de 80%, para evitar deficiências de ácidos graxos essenciais. Essas medidas nutricionais são projetadas não apenas para manter um estado nutricional adequado, mas também para mitigar as complicações associadas à cirrose pediátrica, melhorando assim a qualidade de vida e o prognóstico dos pacientes.   Prática Clínica   A prática clínica em cirrose hepática infantil exige uma abordagem vigilante e abrangente, devido à diversidade de causas que incluem lesões hepatotóxicas e colestáticas, como a atresia biliar. A condição pode ser assintomática inicialmente e progredir para estágios avançados, requerendo diagnóstico precoce e manejo eficaz para evitar complicações graves. A avaliação da gravidade envolve considerar diversas etiologias conforme a idade da criança, com foco em intervenções que visem melhorar os resultados clínicos e qualidade de vida dos pacientes.   Continue Estudando...   Sugestão de estudo : Eixo Intestino-Fígado: O Papel do Intestino na Saúde Hepática   Sugestão de estudo : Gordura no Fígado: O que é e qual a melhor maneira de tratá-la?   Sugestão de estudo : Dieta Mediterrânea: A Melhor Amiga do Fígado?   Referências Bibliográficas   FLORES-CALDERÓN, J.; CISNEROS-GARZA, L.e.; CHÁVEZ-BARRERA, J.A.; VÁZQUEZ-FRIAS, R.; REYNOSO-ZARZOSA, F.A.; MARTÍNEZ-BEJARANO, D.L.; CONSUELO-SÁNCHEZ, A.; REYES-APODACA, M.; ZÁRATE-MONDRAGÓN, F.e.; SÁNCHEZ-SOTO, M.P.. Consensus on the management of complications of cirrhosis of the liver in pediatrics .  Revista de Gastroenterología de México (English Edition) , [S.L.], v. 87, n. 4, p. 462-485, out. 2022. Elsevier BV.