Estratégias Nutricionais para Gerenciar Manifestações Gastrointestinais na Síndrome de Ehlers-Danlos Hipermóvel

A Síndrome de Ehlers-Danlos Hipermóvel (SEDh) e os distúrbios do espectro hipermóvel (HSD) são distúrbios do tecido conjuntivo caracterizados por hipermobilidade articular, dor e instabilidade, frequentemente acompanhados por uma variedade de problemas gastrointestinais (GI). Esses problemas podem impactar significativamente a tolerância alimentar e a qualidade de vida. Portanto, o manejo nutricional adequado é crucial para aliviar os sintomas e melhorar os resultados dos pacientes. Introdução à Síndrome de Ehlers-Danlos Hipermóvel (SEDh) e Distúrbios do Espectro Hipermóvel (HSD) As síndromes de Ehlers-Danlos (SED) englobam um grupo de 14 distúrbios hereditários do tecido conjuntivo, sendo a SEDh a mais prevalente. O HSD, anteriormente conhecido como síndrome da hipermobilidade articular, compartilha características e estratégias de tratamento semelhantes com a SEDh. Ambas as condições afetam predominantemente mulheres e envolvem uma variedade de problemas sistêmicos, incluindo manifestações neurológicas, cardiovasculares, gastrointestinais e urogenitais. Apesar da base genética de outros tipos de SED, a SEDh/HSD atualmente não possui marcadores genéticos específicos, complicando o diagnóstico e o manejo. O diagnóstico muitas vezes leva mais de uma década, com muitos pacientes inicialmente diagnosticados erroneamente com distúrbios psicológicos. Manifestações Gastrointestinais em SEDh/HSD Os distúrbios gastrointestinais são particularmente prevalentes em pacientes com SEDh/HSD, com cerca de 90% apresentando sintomas. Problemas GI comuns incluem síndrome do intestino irritável (SII), dispepsia funcional (DF), gastroparesia, constipação e doença celíaca. Essas condições contribuem para uma miríade de sintomas como dor abdominal, náusea, vômito, diarreia e constipação, afetando significativamente a ingestão alimentar e o estado nutricional. Além disso, condições comórbidas como a síndrome de taquicardia ortostática postural (PoTS) e os distúrbios de ativação de mastócitos agravam esses problemas, impactando o equilíbrio de fluidos e eletrólitos e aumentando a ansiedade relacionada aos alimentos. Recomendações Dietéticas Específicas para Condições Gastrointestinais Comuns Síndrome do Intestino Irritável (SII) A SII é diagnosticada em até 62% dos pacientes com SEDh/HSD, caracterizada por dor abdominal recorrente e hábitos intestinais alterados. O manejo inicial segue as diretrizes NICE, que incluem refeições regulares e pequenas, hidratação adequada e evitar excesso de cafeína, álcool, carbonatação e polióis. Se essas diretrizes falharem, a dieta low FODMAP é recomendada, envolvendo uma eliminação estruturada e reintrodução de carboidratos fermentáveis. Estudos mostraram melhora significativa dos sintomas com essa dieta, particularmente em pacientes com SII e JHS. Dispepsia Funcional (DF) A DF, que afeta 37-86% dos pacientes com SEDh/HSD, apresenta-se com diminuição do apetite, saciedade precoce e dor epigástrica. O manejo dietético inclui refeições pequenas e frequentes, comer devagar e limitar alimentos gordurosos, picantes, cafeína e álcool. A dieta mediterrânea, que enfatiza frutas e vegetais em vez de proteínas animais, mostrou benefícios potenciais na redução dos sintomas de DF. Além disso, a dieta low FODMAP também pode aliviar os sintomas. Gastroparesia A gastroparesia, prevalente em 52% dos pacientes com SEDh/HSD com sintomas GI, envolve esvaziamento gástrico retardado, levando a náusea, vômito e saciedade precoce. As intervenções nutricionais focam em refeições pequenas e frequentes, modificação da ingestão de fibras e consumo de uma dieta de partículas pequenas (por exemplo, alimentos batidos ou amassados). O aumento do movimento pós-refeição também pode melhorar a motilidade gástrica. Constipação A constipação é comum em SEDh/HSD, com etiologia multifatorial incluindo motilidade retardada e disfunção do assoalho pélvico. As estratégias dietéticas envolvem o aumento da ingestão de fibras solúveis de fontes como kiwi, ameixas e linhaça, juntamente com hidratação adequada. Para constipação relacionada à SII, as diretrizes NICE ou a dieta low FODMAP podem ser benéficas. Doença Celíaca A doença celíaca co-ocorre em 16% dos pacientes com SEDh/HSD, exigindo uma dieta sem glúten para toda a vida. O monitoramento regular dos níveis de nutrientes é crucial, dado o risco de deficiências em vitaminas e minerais como ferro, cálcio e vitaminas do complexo B. A consulta com um nutricionista registrado é recomendada para gerenciar e monitorar essas necessidades nutricionais. Síndrome de Taquicardia Ortostática Postural (PoTS) A POTS afeta cerca de 30% dos pacientes com hEDS/HSD, caracterizada por um aumento anormal da frequência cardíaca ao ficar em pé. O manejo dietético inclui aumento da ingestão de líquidos e sal (até 10 gramas diários) e evitar álcool e cafeína. Dietas sem glúten ou de baixo índice glicêmico também podem proporcionar alívio dos sintomas, embora mais pesquisas sejam necessárias. Distúrbios de Ativação de Mastócitos (MCAS) O MCAD, afetando 24-31% dos pacientes com hEDS, envolve ativação anormal de mastócitos, levando a sintomas generalizados. O manejo dietético muitas vezes inclui uma dieta com baixo teor de histamina, embora a pesquisa seja limitada. Os pacientes beneficiam-se de trabalhar com um nutricionista registrado experiente para identificar e gerenciar os gatilhos alimentares. Outras Manifestações Relacionadas à Nutrição de SEDh/HSD Distúrbios da Articulação Temporomandibular (ATM) Os distúrbios da ATM são prevalentes em hEDS/HSD, causando dor na mandíbula e dificuldade para mastigar. As estratégias nutricionais podem envolver alimentos macios ou purês e garantir a ingestão nutricional adequada. A colaboração com dentistas e fisioterapeutas pode ajudar a gerenciar efetivamente os sintomas da ATM. Transtornos Alimentares (TAs) Pacientes com distúrbios GI têm um risco aumentado de TAs, incluindo o transtorno de alimentação restritiva e evitativa (ARFID). A triagem para TAs é crucial, e uma abordagem multidisciplinar envolvendo nutricionistas, apoio psicológico e intervenções médicas é necessária para um manejo eficaz. O Papel dos Suplementos no Manejo de SEDh/HSD O uso de suplementos é comum entre pacientes com SEDh/HSD, embora a pesquisa sobre a eficácia seja limitada. Suplementos comumente usados incluem vitaminas C, D, vitaminas do complexo B, magnésio e multivitaminas. Especificamente para SEDh/HSD, os suplementos de colágeno são frequentemente considerados, embora seus benefícios ainda não sejam apoiados por evidências. A suplementação de folato pode ser benéfica para alguns pacientes com mutações MTHFR, mas mais pesquisas são necessárias para estabelecer diretrizes. Prática Clínica O manejo de SEDh/HSD envolve abordar uma ampla gama de manifestações GI e relacionadas à nutrição, exigindo planos nutricionais personalizados e suporte multidisciplinar. Os profissionais de saúde devem estar cientes da alta prevalência de distúrbios GI e do potencial benefício das intervenções dietéticas, como a dieta low FODMAP, a dieta sem glúten e o aumento da ingestão de líquidos e sal para PoTS. O monitoramento regular dos níveis de nutrientes e o uso de suplementos devem ser incorporados ao cuidado do paciente, e a colaboração com nutricionistas é essencial para um manejo ideal.