Nutrição e Cuidados com a Criança com Fibrose Cística

A fibrose cística é uma doença genética progressiva que compromete a função pulmonar, sendo a doença autossômica recessiva mais comum que reduz a expectativa de vida. As mutações decorrentes desta doença levam à má regulação do transporte de íons, causando secreção de muco espesso em vários órgãos, como pulmões e pâncreas. No pulmão, essa condição provoca infecções e inflamações; no pâncreas, resulta em obstrução dos ductos e má absorção de nutrientes, culminando em desnutrição e deficiências vitamínicas.  O manejo nutricional é crucial para melhorar a qualidade de vida dos pacientes com fibrose cística. Recentes avanços têm contribuído para melhores resultados nutricionais. A triagem neonatal precoce, por exemplo, tem um impacto positivo no crescimento dos bebês com fibrose cística, em comparação com aqueles diagnosticados mais tarde. É importante que as intervenções nutricionais adequadas sejam realizadas desde o diagnóstico inicial. Patogênese da Desnutrição na Fibrose Cística  O estado nutricional está fortemente ligado aos resultados clínicos em pacientes com fibrose cística. A desnutrição e a função pulmonar deficiente são grandes fontes de morbidade, especialmente em crianças. Estudos mostram que a má absorção de gordura está associada a sintomas mais graves e a um prognóstico pior. Além disso, a desnutrição, evidenciada por baixa estatura, peso e IMC, afeta negativamente a função pulmonar e a sobrevivência. Por exemplo, um IMC z-score abaixo de -0,75 aos 10 anos está relacionado a uma maior taxa de transplante pulmonar na idade adulta.  O trato gastrointestinal é frequentemente o primeiro a apresentar sintomas de fibrose cística. A má absorção de nutrientes resulta de diversos fatores, como baixa ingestão energética, maior gasto energético e problemas no pâncreas. Notavelmente, a maioria dos pacientes desenvolve insuficiência pancreática até o primeiro ano de vida, o que leva a problemas como má absorção de vitaminas lipossolúveis e acidificação intestinal. A função pancreática pode ser prejudicada por secreções espessas, que causam obstrução dos ductos pancreáticos e problemas na absorção de gorduras.  Além disso, outros fatores, como motilidade gastrointestinal anormal e refluxo gastroesofágico, afetam a ingestão e a absorção de alimentos. A doença hepática associada à fibrose cística, como a colestase neonatal, também compromete a absorção de nutrientes devido à viscosidade aumentada da bile e inflamação hepática.  Em resumo, uma abordagem nutricional abrangente, incluindo suplementação e terapias de reposição enzimática, é essencial para melhorar o estado nutricional e, consequentemente, a função respiratória e a sobrevivência dos pacientes com fibrose cística. O rastreio neonatal precoce demonstrou benefícios significativos, como melhor crescimento e menos exacerbações pulmonares. Avaliação Nutricional na Fibrose Cística: Aspectos Importantes a Serem Considerados  Para uma avaliação nutricional completa em pacientes com fibrose cística, é essencial considerar diversos aspectos. Primeiramente, deve-se avaliar os parâmetros de crescimento, incluindo comprimento, peso e IMC. Esses indicadores fornecem informações importantes sobre o estado nutricional do paciente e seu desenvolvimento.  Além disso, é crucial realizar testes de laboratório e outras medidas para obter um panorama detalhado da saúde do paciente. Isso inclui hemograma, níveis de ferro, níveis plasmáticos de vitaminas lipossolúveis, função hepática sérica, medições de eletrólitos e avaliação da composição corporal. Esses exames ajudam a identificar deficiências nutricionais e a monitorar o impacto da fibrose cística no organismo.  Os requisitos de energia são um ponto chave no tratamento de pacientes com fibrose cística. Devido ao déficit energético causado por perdas e necessidades elevadas, a ingestão calórica deve ser superior à de indivíduos saudáveis. Pacientes com fibrose cística enfrentam maiores perdas energéticas, que são atribuídas à má absorção intestinal e a condições associadas, como diabetes tipo 2 e problemas hepáticos. O gasto energético em repouso é frequentemente aumentado, especialmente durante exacerbações pulmonares e insuficiência pancreática. Em situações de crise pulmonar, o gasto energético em repouso pode dobrar e ser influenciado por medicamentos beta-adrenérgicos. Além disso, problemas digestivos, respiratórios e inflamatórios podem levar a uma ingestão energética inadequada. Portanto, o tratamento geralmente inclui uma dieta rica em calorias e gorduras, terapia de reposição enzimática pancreática e suplementação de vitaminas.  Prática clínica  Para otimizar o tratamento nutricional de pacientes com fibrose cística, é fundamental adotar uma abordagem prática e bem estruturada. A personalização da ingestão de carboidratos deve ser cuidadosamente monitorada para manter o controle glicêmico. Além disso, a ingestão de calorias e proteínas deve ser superior ao padrão, uma vez que os pacientes necessitam de mais energia devido ao aumento do gasto energético e à má absorção intestinal.  Uma dieta rica em gordura pode ser necessária para manter o peso e garantir a compensação adequada de ácidos graxos essenciais. É importante, porém, limitar o uso de adoçantes artificiais, pois a prioridade deve ser a obtenção adequada de calorias para atender às necessidades energéticas elevadas.  Devido ao aumento da sudorese, à má absorção intestinal e à inflamação crônica, os pacientes com fibrose cística podem ter necessidades maiores de eletrólitos e minerais. Portanto, é essencial monitorar e ajustar a ingestão desses nutrientes conforme necessário. Além disso, a deficiência de vitaminas lipossolúveis é comum devido à absorção alterada de gorduras e à redução dos sais biliares. Assim, a suplementação dessas vitaminas deve ser realizada para prevenir deficiências.  A terapia de reposição enzimática pancreática é necessária para 80% a 90% dos pacientes com fibrose cística. Esta terapia envolve a administração oral de enzimas pancreáticas exógenas, como lipase, amilase e protease, para garantir a digestão adequada de gorduras e proteínas. É crucial assegurar que os pacientes estejam aderindo corretamente à terapia de reposição enzimática pancreática.  Uma avaliação nutricional rigorosa é essencial para identificar a necessidade de intensificação do suporte nutricional. Intensifique a intervenção se houver percentil de IMC entre o 10º e o 50º percentil, perda de peso nos últimos 2 a 4 meses, ou nenhum ganho de peso nos últimos 2 meses. Além disso, a intensificação pode ser necessária para crianças menores de dois anos ou para aquelas entre dois e 18 anos se houver problemas metabólicos, como infecções pulmonares recorrentes, tolerância à glicose prejudicada, depleção de sal, deficiência de zinco, e períodos de crescimento rápido. Outros fatores que indicam a necessidade de suporte nutricional mais intenso incluem dificuldades com a administração da terapia de reposição enzimática pancreática, necessidade de terapia com inibidores da bomba de prótons (IBP), e fatores que diminuem a ingestão energética, como doença do refluxo gastroesofágico, constipação intestinal, doença celíaca ou de Crohn, falta de apetite e depressão.  Se houver uma diminuição progressiva do peso, mesmo após modificar a dieta, controlar a má absorção, garantir cuidados respiratórios adequados e fornecer apoio psicológico, considere a introdução de uma sonda de alimentação entérica ou de alimentação parenteral. Isso ajudará a assegurar que o paciente receba a nutrição necessária para manter sua saúde e qualidade de vida. Continue estudando... Sugestão de estudo:   Manejo Nutricional na Fibrose Cística Sugestão de estudo:   Nutrição no Manejo da Fibromialgia Sugestão de estudo:   Nutrição Personalizada com base em Análises Genéticas Referências Bibliográficas ZANI, E. M. et al. Nutritional Care in Children with Cystic Fibrosis. Journal Nutrients. v. 15, n. 3, p. 479, Feb 2023, doi: 10.3390/nu15030479 . Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9921127/